Idrocefalo

L’idrocefalo è una delle più comuni patologie di pertinenza neurologica/neurochirurgica e viene definito come un eccessivo accumulo di liquido (il liquor o liquido cefalorachidiano) all’interno di alcune cavità cerebrali, chiamate ventricoli.

Per comprendere che cosa sia e quale sia la patogenesi dell’idrocefalo è necessario fornire qualche nozione su cosa siano il liquor e i ventricoli cerebrali.

Il cervello e il midollo spinale (il sistema nervoso centrale) galleggiano in un liquido protettivo detto liquor.
Il liquor ha una la funzione di protezione meccanica da urti e traumi, ma anche di trasporto di nutrienti e sostanze di scarto.
A tale scopo è necessario che circoli liberamente all’interno del sistema nervoso centrale.
Esso infatti viene prodotto all’interno del cervello, in cavità chiamate ventricoli che sono tra loro collegate (assimilabile ad un sistema idraulico di camere interne), scorre all’interno di queste camere defluendo da alcuni canali (detti fori o forami) per circondare il cervello ed il midollo spinale all’interno della colonna vertebrale.
Il liquor ha un flusso nel sistema nervoso centrale che, semplificando, si può immaginare scorrere dall’alto (cioè dal cervello) verso la zona del tronco encefalico e del cervelletto, per proseguire poi verso il basso nella zona del midollo spinale e poi risalire a concludere il suo circolo nel sistema venoso della volta cranica ove viene riassorbito.
Il liquido scorre, più precisamente, nello spazio subaracnoideo, uno spazio posto al di sotto di un involucro membranoso formato dalla meninge aracnoide.

Il suddetto meccanismo permette un equilibrio dinamico tra produzione e riassorbimento del liquor.
Quando questo sistema perde il suo naturale equilibrio, il liquor si accumula innescando una serie di eventi che conducono alla formazione dell’idrocefalo.

Un altro concetto di cui bisogna tenere presente è la rigidità della scatola cranica.
Nella sostanza, se il liquor si accumula, il cervello (o alcune sue zone in particolare) viene compresso e la pressione all’interno della scatola cranica aumenta.
Questa condizione è nota come ipertensione endocranica e può configurare una seria minaccia per la vita del paziente.
Quando questa condizione colpisce il cranio in accrescimento, come nei bambini, la scatola cranica può ancora espandersi e la testa cresce in modo sproporzionato al resto del corpo, raggiungendo anche dimensioni impressionanti.

Nonostante l’idrocefalo possa colpire a qualunque età, vi sono due fasce di età più frequentemente colpite: quella pediatrica (in questa fascia d’età si stima che colpisca 3 bambini ogni 1000 nati sani) ed i pazienti al di sopra dei 65 anni di età.

Quali sono le cause di idrocefalo?

Il liquor può accumularsi, semplificando, per tre motivi principali:

– Produzione eccessiva di liquor: condizione molto rara, tipica dei tumori dei plessi corioidei (iperplasie o papillomi), quelle zone dove il liquor viene prodotto all’interno dei ventricoli. Sono tumori molto rari e sono presenti per lo più nei bambini.

– Difetto dei meccanismi di riassorbimento del liquor: questa è la causa più frequente.
Tipica di infezioni, emorragie, tumori o cause non conosciute nella zona di riassorbimento del liquor che ne ostacolano il meccanismo di riassorbimento stesso.

Questi primi due casi sono classificati come idrocefalo comunicante.

– Ostruzioni lungo le vie di decorso liquorale che causano un accumulo di liquor nel tratto a monte dell’ostruzione: Questo tipo di idrocefalo è noto come idrocefalo ostruttivo.

Partiremo nella trattazione dalle cause che agiscono più a monte nel sistema liquorale per poi arrivare alle cause che agiscono ostruendo più a valle

a) Ostruzione che avviene a livello del forame di Monro, la zona di passaggio tra i ventricoli laterali (i ventricoli più in alto di tutti) e il terzo ventricolo (ventricolo posto in posizione centrale all’interno della scatola cranica):

i) Cisti di vario tipo (ependimali, colloidali, dermoidi, ecc)
ii) Neoplasie del terzo ventricolo (craniofaringiomi, gliomi, astrocitomi ipotalamici, ecc).

Tutte queste cause generalmente provocano un idrocefalo in cui solamente i ventricoli laterali appaiono dilatati, essendo essi il tratto a monte dell’ostruzione (idrocefalo bi- ventricolare).

b) In una zona più bassa, e in particolare nell’acquedotto di Silvio, il canale che connette il terzo ventricolo con il quarto ventricolo (posto in corrispondenza della zona del tronco encefalico e del cervelletto):

i) Neonati con acquedotto di Silvio congenitamente più ristretto del normale, e a maggior rischio di chiusura.
ii) Lesioni cerebrali come tumori della ghiandola pineale, gliomi, malformazioni artero-venose in questa zona.

Tutte queste cause generalmente causano un idrocefalo di tipo triventricolare, in cui cioè sono dilatati i due ventricoli laterali e il terzo ventricolo.

c) Nelle zone più basse del sistema ventricolare, a livello del quarto ventricolo e dei forami di Magendie e Lushka:

i) Tumori della fossa posteriore: meningiomi, gliomi, metastasi, emangioblastomi, ecc.
ii) Tumori del quarto ventricolo
iii) Tumori pediatrici della fossa posteriore: medulloblastomi, ependimomi, astrocitomi cerebellari, gliomi del tronco encefalico, ecc.

Tutte queste cause generalmente provocano un idrocefalo di tipo tetraventricolare, in cui sono dilatati tutti i 4 ventricoli.

Altre cause possibili di idrocefalo sono:

– Emorragia intraventricolare: spesso negli infanti.
– Post-traumatico
– Sindrome di Arnold-Chiari
– Malformazione di Dandy-Walker: soprattutto nei bambini
– Postchirurgico.

In base a quanto rapidamente la condizione di idrocefalo si instaura, esso viene classificato in:

– Acuto: questa condizione rappresenta un’urgenza neurochirurgica, in quanto la pressione intracranica raggiunge valori molto elevati e, se non corretta tempestivamente, può comportare conseguenze anche gravissime per il paziente.
– Cronico: condizione che si sviluppa nel tempo, lentamente, con valori di pressione intracranica meno elevati a causa dei meccanismi di compenso che si instaurano nel sistema nervoso.

Esiste inoltre una condizione particolare, più comune in età avanzata, nella quale il parenchima cerebrale, a causa della progressiva atrofia a cui va incontro il nostro cervello con l’avanzare dell’età, è in grado attenuare l’incremento di pressione intracranica, nonostante un accumulo di liquor nel sistema ventricolare.
Questa condizione è nota come idrocefalo normoteso

Un’ultima condizione che deve essere ricordata è lo pseudotumor cerebri. Questa situazione viene riscontrata sia in popolazioni pediatriche che adulte (più spesso in donne di mezza età, sovrappeso) e consiste in un incremento della pressione intracranica, senza evidenza radiologica di aumento delle dimensioni ventricolari.
La causa di questa sindrome non è ancora del tutto chiara (tranne nei casi in cui si manifesta in seguito a meccanismi trombotici che ostacolano il deflusso venoso) e necessita un’attenta valutazione clinica e strumentale da parte del neurologo e del neurochirurgo.