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Con il termine glioma si intende una patologia tumorale del sistema nervoso centrale (SNC).
I gliomi rappresentano circa il 50% dei nuovi tumori cerebrali primari diagnosticati.
Il nostro centro si avvale d’indagini preoperatorie come la risonanza magnetica funzionale e la risonanza con tensore di diffusione (DTI) che permettono di studiare le diverse aree cerebrali e le connessioni che queste contraggono con le regioni circostanti il tumore.
Questo viene fatto per porre particolare attenzione alle aree ancora funzionanti e capire come quelle peri-tumorali siano andate incontro a rimodellamento, per preservare il più possibile il parenchima sano durante l’intervento chirurgico.
Inoltre è possibile andare a integrare queste immagini con il neuro-navigatore.
Questo macchinario utilizzato in sala operatoria permette di creare una mappa del cervello e delle sue aree e quindi di fornire immagini in tempo reale sulla regione in cui si sta operando. In questo modo il chirurgo ha la possibilità di comprendere l’entità della resezione, puntanto a una rimozione del tumore il più ampia e sicura possibile.
Un ulteriore aiuto viene dal monitoraggio neurofisiologico.
Tale monitoraggio, tramite lo studio dei PEM (potenziali evocati motori) e PESS (potenziali evocati somato-sensoriali), ci permette di valutare la funzionalità del tessuto stimolato e, di conseguenza, capire se l’area su cui si sta operando è funzionale oppure silente, e quindi resecabile senza creare dei danni.
Una tecnica particolare che può essere utilizzata per trattare i gliomi posizionati nella prossimità di sedi eloquenti è la chirurgia “in awake” (a paziente sveglio).
In caso di lesioni localizzate in aree particolarmente delicate, come le aree del linguaggio, è possibile condurre l’intervento avvalendosi di particolari tecniche di anestesia durante le manovre chirurgiche.
Il paziente rimane sveglio e cosciente durante l’intervento guidando il chirurgo nel preservare le aree cerebrali funzionalmente attive.
Infine, in caso di gliomi di alto grado, è possibile la somministrazione di un colorante noto come fluoresceina.
In condizioni di normalità tale farmaco non fuoriesce dal torrente vascolare ma, in caso di tumori maligni, questi provocando un’alterazione della barriera emato-encefalica fanno si che una parte di colorante si depositi nella lesione.
Utilizzando dei particolari filtri per la luce montati sui microscopi operatori (YELLOW 560), è possibile andare ad osservare se la barriera emato-encefalica è conservata, valutando la fluorescenza del tessuto cerebrale.
Una porzione di parenchima che appare fluorescente sarà dunque indice di un’alterazione vascolare, determinata a sua volta dall’alterazione della barriera ematoencefalica dove è presente il glioma.
Il tumore divenuto così più facilmente distinguibile dal tessuto sano adiacente può essere asportato con maggiore facilità e minori rischi di ledere il tessuto circostante non francamente tumorale.
Generalmente il ricovero dura 5 giorni in assenza di complicanze chirurgiche e dopo un tempo di convalescenza di 15 giorni permette il ritorno alle normali attività quotidiane.
Con il termine glioma si intende una patologia tumorale del sistema nervoso centrale (SNC).
I gliomi rappresentano circa il 50% dei nuovi tumori cerebrali primari diagnosticati.
Il termine glioma, tuttavia, sottende un gran numero di tumori diversi, sia per la tipologia cellulare interessata sia per gravità.
I gliomi infatti, altrimenti noti come tumori della glia – cellule non neuronali che svolgono una funzione di supporto e trofismo per i neuroni – comprendono gli astrocitomi, gli oligodendrogliomi e gli ependimomi oppure i tumori misti (tumori con componenti miste tra le sopraesposte).
Ognuno di questi (isto)tipi può venir suddiviso in vari gradi di malignità (I-IV) in base a caratteristiche istologiche, che sono anche predittive del comportamento biologico della malattia, secondo quanto proposto dalla WHO (organizzazione mondiale della sanità), oltre che per sede ed età di insorgenza.
Tuttavia la più semplice divisione prevede la distinzione tra i gliomi con un andamento benigno – o di basso grado (Low Grade Glioma) – e maligno – o di alto grado (High Grade Glioma).
Gliomi di basso grado: arrivano a rappresentare fino al 15% di tutti i tumori cerebrali nell’adulto, con due picchi di presentazione, nel bambino tra i 6 e i 12 anni mentre per l’adulto tra la terza e la quinta decade di vita.
Gliomi di alto grado: rappresentano il 70% dei tumori cerebrali maligni primitivi.
Essi, sebbene siano relativamente poco frequenti – l’incidenza annua è di 5 casi ogni 100.000 persone -, rientrano in un gruppo di tumori con elevata mortalità e morbidità.
Purtroppo, il quadro di gran lunga più frequente è rappresentato dal glioblastoma responsabile del 60-70% dei gliomi di alto grado. L’età media alla diagnosi è di 64 anni per il glioblastoma e di 45 anni per il glioma anaplastico.
La localizzazione di questi tumori può essere molto variabile: lobo frontale, temporale e parietale, tra tutti, sono le zone dove maggiormente crescono queste lesioni. Il glioblastoma (GBM) può essere riscontrato in numerose sedi, localizzandosi a livello temporale e frontale (circa 60%), seguito da frontoparietale, parietale, temporoparietale e occipitoparietale.
Esistono anche forme particolarmente aggressive definite “diffuse” che possono coinvolgere più lobi o entrambi gli emisferi.
I sintomi che si possono osservare in caso di un glioma sono molto variabili.
Alcuni tumori possono essere del tutto asintomatici oppure dare una sintomatologia aspecifica e sfumata – da un risconto occasionale a un esame di controllo per una cefalea di incerta origine-, fino a dei casi con una sintomatologia neurologica evidente e specifica.
Sebbene anche in questo caso siano presenti delle differenze tra i gliomi di alto e basso grado, ciò che determina principalmente i sintomi sono la sede del tumore e le sue dimensioni/velocità di crescita.
Gliomi di basso grado: questo tipo di tumori solitamente si presentano con una velocità di crescita ridotta e la sintomatologia, se presente, dipende principalmente dalla sede e dalla dimensione del tumore. Quest’ultima, in maniera particolare, è molto determinante sull’insorgenza di crisi comiziali (o epilettiche) perché il tumore, invadendo il parenchima cerebrale circostante, crea delle alterazioni a livello della conduzione elettrica cerebrale, innescando delle crisi epilettiche.
Esse possono rappresentare il sintomo iniziale tra il 50 e l’80% dei casi.
La crisi epilettica può essere principalmente motoria (tra cui le “classiche” crisi tonico cloniche convulsive), oppure sensitiva, con parestesie e allucinazioni olfattive/uditive.
Una conseguenza diretta dell’aumento volumetrico della lesione tumorale è responsabile di una particolare sindrome, chiamata ipertensione endocranica. Dal momento che la scatola cranica nell’adulto costituisce un compartimento isolato e chiuso, la crescita del tumore provoca un diretto aumento della pressione all’interno del cranio determinando una sintomatologia ben precisa. In questo caso i sintomi più frequentemente osservati sono cefalea, nausea, vomito, letargia fino al coma.
Come accennato sopra, la sede del tumore è molto importante nel determinare la sintomatologia, infatti, nel cervello, sono presenti determinate aree, chiamate aree eloquenti, deputate a svolgere funzioni caratteristiche come la regolazione dei movimenti, la percezione dei sensi, la modulazione del comportamento, etc. Quindi la comparsa di alterazione di una o più funzioni cerebrali è la diretta conseguenza dell’accrescimento di una lesione in una determinata area, provocando sintomi come disturbi del sensorio,afasia,agnosia, alterazioni della personalità, disinibizione, etc.
Come per molte patologie la diagnosi viene effettuata basandosi su aspetti clinici e su indagini radiologiche.
Innanzitutto si può porre il sospetto in presenza di sintomi riportati dal paziente e riscontrabili durante un esame obiettivo neurologico; questo esame viene poi integrato da esami radiologici come risonanze magnetiche (RMN) e tomografie assiali computerizzate (TC) che ci permettono di studiare l’ eventuale lesione.
Va ricordato che alcuni gliomi, più frequentemente quelli di basso grado, possono essere asintomatici e pertanto potrebbero essere scoperti eseguendo esami per altro motivo (diagnosi occasionale).
Gliomi di basso grado: i quadri riscontrabili agli esami radiologici sono differenti
• Alla TC: i LGG (low grade glioma) sono tipicamente delle masse, diffuse o isolate, ipo o isodense, mostrando una presa di contrasto minima o nulla, presente comunque dal 15 al 30% dei casi.-
Questa metodica permette inoltre di osservare, se presenti, calcificazioni o quadri cistici.
• RMN: questi tumori solitamente si manifestano come delle lesioni ipo o isointense se pesate in T1 ed iperintense se pesate in T2; anche in questo caso non dovrebbe essere evidente il contrasto.
Gliomi di alto grado:
• TC: i gliomi di alto grado appaiono come aree di densità leggermente aumentata con o senza aree di necrosi centrale oppure aree cistiche.I margini sono solitamente indistinti dal parenchima circostante che però appare edematoso. Nel caso del glioblastoma si nota una presa di contrasto della lesione.
• RMN: alla risonanza magnetica queste lesioni presentano un’intensità di segnale omogenea rispetto al parenchima e hanno margini mal definiti. In genere è evidente la presa di contrasto.
Anche per quanto riguarda il trattamento va fatta una distinzione tra gliomi di alto e basso grado.
• Gliomi di basso grado: possibilità di scelta tra l’intervento chirurgico di resezione e biopsia, stereotassica o open (a cielo aperto).
Tale scelta va ponderata a seconda delle condizioni cliniche del paziente e a seconda della sede della lesione.
La biopsia può essere utile se il tumore presenta delle caratteristiche tali, per sede principalmente, per cui l’asportazione comporterebbe rischi troppo elevati.
La biopsia fornisce elementi per predire la storia naturale del tumore, in base all’istotipo, e per guidare le cure secondo i criteri della moderna “precision medicine”.
Nei pazienti in cui il tumore è aggredibile chirurgicamente per la sua localizzazione anatomica è di gran lunga preferibile asportarlo. L’ obiettivo dell’intervento è la rimozione completa, quando possibile. I dati scientifici più recenti dimostrano, infatti, che vi è una correlazione diretta tra sopravvivenza e massa tumorale resecata, massima in caso di asportazione totale.
Radio e chemioterapia possono seguire o precedere l’asportazione secondo criteri paziente specifici.
• Gliomi di alto grado: il trattamento dei gliomi di alto grado è più complesso di quello riservato ai LGG (low grade glioma).
Innanzitutto si avvale di una terapia farmacologica per il controllo dei segni e dei sintomi che tendono ad avere maggior impatto sulla qualità della vita del paziente. Tra i segni e i sintomi più frequenti gli attacchi epilettici possono essere controllati con farmaci adeguati, come il levetiracetam, mentre per l’edema peritumorale si è soliti somministrare cortisonici come il desametasone.
Anche per questi tumori gli obiettivi dell’intervento sono:
1) eseguire una resezione il più radicale possibile
2) ottenere del materiale utile per la diagnosi istologica
3) ridurre l’effetto massa
4) ridurre l’impatto del tumore sulla qualità della vita del paziente.
Anche in caso di gliomi di alto grado è valida la correlazione tra quantità di tessuto tumorale asportato e sopravvivenza.
Radio e chemioterapia sono in genere necessarie dopo l’intervento per cercare di “cronicizzare” la malattia.
Autori: Schiariti MP, Restelli F, Ferroli P, Benetti A, Berenzi A, Ferri A, Ceserani V, Ciusani E, Cadei M, Finocchiaro G, Pessina A, Parati E, Pallini R, Alessandri G.
Testata: Cytotherapy
Autori: Acerbi F, Restelli F, Broggi M, Schiariti M, Ferroli P.
Testata: Clin Neurol Neurosurg
Autori: Pinzi V, Orsi C, Marchetti M, Milanesi IM, Bianchi LC, DiMeco F, Cuccarini V, Farinotti M, Ferroli P, Finocchiaro G, Franzini A, Fumagalli M, Silvani A, Fariselli L.
Testata: Neurol Sci
Autori: Pinzi V, Orsi C, Marchetti M, Milanesi IM, Bianchi LC, DiMeco F, Cuccarini V, Farinotti M, Ferroli P, Finocchiaro G, Franzini A, Fumagalli M, Silvani A, Fariselli L.
Testata: Neurol Sci
Autori: Castiglione M, Broggi M, Cordella R, Acerbi F, Ferroli P.
Testata: Neurosurg Rev
Autori: Acerbi F, Cavallo C, Broggi M, Cordella R, Anghileri E, Eoli M, Schiariti M, Broggi G, Ferroli P.
Testata: Neurosurg Rev
I sintomi che si possono osservare in caso di un glioma sono molto variabili. Alcuni tumori possono essere del tutto asintomatici oppure dare una sintomatologia aspecifica e sfumata come difficoltà di concentrazione, astenia, cefalea, vertigini. Altri possono causare crisi epilettiche. Altri ancora, nel caso siano interessate zone del cervello la cui funzione non è facilmente sostituibile (zone eloquenti), possono provocare sintomi da perdita della funzione di quelle aree (difficoltà di controllo ed esecuzione del movimento da danno dell’area motoria; disturbi del linguaggio da danno delle aree preposte; disturbi della vista da danno delle vie ottiche; etc etc).
Generalmente il ricovero per questa malattia dura circa 5-7 giorni. Nel caso in cui sia interessata una specifica funzione neurologica, l’intervento può essere seguito da un periodo di riabilitazione di durata variabile a seconda dell’entità del disturbo.
Se non compaiono danni neurologici correlati alla sede della malattia in circa 3-4 settimane la maggioranza dei pazienti ritorna ad una vita normale. Nel caso di tumore maligno, la convalescenza è seguita da chemio e radioterapia.
Il tasso di recidiva è variabile ed è influenzato dalla quantità di tessuto tumorale eliminato e dalla natura del tumore. I tumori di basso grado, se rimossi completamente, possono guarire. I tumori di grado più alto purtroppo hanno una spiccata tendenza a ricrescere.
Radio e chemioterapia nel casi di tumori incompletamente asportati o con spiccata tendenza alla recidiva.
Per richiedere informazioni per la prima visita neurochirurgica con il Dott. Paolo Ferroli potete consultare la pagina contatti.
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