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Una fistola arterovenosa durale (FAVd) è una malformazione vascolare, generalmente acquisita, caratterizzata da un’anomala comunicazione tra le arterie meningee e i seni venosi durali o le vene subaracnoidee
Negli ultimi 10 anni sono stati gestiti dal team cerebrovascolare circa 100 casi di fistole arterovenose durali (FAVd).
Quando si è reso necessario il trattamento chirurgico la neuronavigazione e le tecniche videoangiografiche intraoperatorie con verde indocianina hanno permesso di chiudere, senza complicanze, la stragrande maggioranza di queste malformazioni vascolari.
Una fistola arterovenosa durale (FAVd) è una malformazione vascolare, generalmente acquisita, caratterizzata da un’anomala comunicazione tra le arterie meningee e i seni venosi durali o le vene subaracnoidee
Si riscontra più frequentemente negli adulti, in particolare nelle donne tra i 40-60 anni. Distinguiamo:
Le FAvd vengono denominate secondo il seno venoso in cui scaricano il sangue arterioso o in base alla localizzazione anatomica della fistola. La formazione delle FAVd è un processo dinamico con enigmatici meccanismi fisiopatologici in grado di determinare manifestazioni neurologiche a seguito di ingorgo del sistema di drenaggio venoso, emorragie, trombosi delle vene drenanti o, meno frequentemente, aumento della pressione nei seni durali o compressione diretta.
Fattori potenzialmente implicati nella patogenesi sono: anomalie congenite del sistema venoso, occlusione dei seni venosi da parte di neoplasie, trombosi dei seni venosi o delle vene corticali, trombofilia, trauma cranico/spinale o precedente chirurgia, infezioni, variazioni ormonali. La presenza di un drenaggio venoso corticale retrogrado è un segno angiografico di alto rischio di sanguinamento (24% FAVd – solitamente emorragia subaracnoidea e raramente intracerebrale); l’ematoma subdurale acuto da FAVd è molto raro.
I pazienti con FAVd intracraniche possono riferire la percezione di tinnito pulsatile, cioè di un soffio a livello dell’orecchio in coincidenza con il battito cardiaco. Possono anche presentare:
Il tasso di rottura annuo delle fistole arterovenose intracraniche è del 1,6% con una mortalità del 2,3%. Estremamente significativo è il tasso di risanguinamento dopo un episodio acuto che si attesta attorno al 35% nei primi 20 giorni. Le FAVd localizzate a livello spinale (rare) si manifestano solitamente con un quadro progressivamente ingravescente di dolore alla schiena e disturbi evolutivi agli arti inferiori o superiori a seconda della localizzazione (parestesie -formicolii-, deficit di forza agli arti inferiori, disturbi della minzione e defecazione).
La diagnosi di certezza di FAVd richiede l’angiografia (cerebrale o midollare) con iniezione di mezzo di contrasto radio-opaco direttamente nei vasi sanguigni. Questa è la migliore metodica disponibile ai fini diagnostici dal momento che, evidenziando la prematura visualizzazione di una vena in fase arteriosa, dimostra perfettamente la relazione tra il punto di fistola artero-venosa e le arterie e vene circostanti. Sia la risonanza magnetica che la TC, seppur raffinate, non danno la certezza diagnostica, ma sono fondamentali insieme alla sintomatologia per porre il sospetto diagnostico.
La scelta del trattamento utilizzato dipende da vari fattori, tra cui sintomatologia, condizioni generali del paziente (età, comorbilitá),posizione della fistola, presentazione clinica, facilità di accesso, esperienza dell’operatore e, soprattutto, da un’attenta analisi dell’architettura angiografica di ciascuna lesione.
Grazie alla migliore comprensione dei meccanismi fisiopatologici e al miglioramento della tecnologia del materiale embolico, il trattamento endovascolare (embolizzazione) è diventato il trattamento di scelta per la maggior parte delle FAVd craniche e ha l’obiettivo di chiudere lo shunt nel sito della fistola e far estendere il materiale embolico nella porzione venosa.
Quando il trattamento endovascolare non sia possibile, venga ritenuto pericoloso o fallisca, la chiusura chirurgica del punto di fistola costituisce la metodica di scelta. La chirurgia può essere considerata però come trattamento preferenziale in alcune condizioni, quali:
La Radiochirurgia (SRS), che si avvale di raggi X o gamma concentrati in maniera mirata e controllata su un particolare bersaglio al fine di produrre danni selettivi dei vasi, può essere impiegata come approccio solitario ma è più frequentemente usato come prezioso complemento agli approcci endovascolari o aperti alle lesioni complesse. Gli scenari in cui la radiochirurgia sarebbe usata come una singola modalità di terapia includono pazienti le cui lesioni potrebbero non essere suscettibili di altri interventi, pazienti con comorbidità mediche significative o pazienti con lesioni di basso grado, minimamente sintomatiche. Si prevede che la radiochirurgia porti a una progressiva obliterazione delle DAVF nell’arco di 1-3 anni dopo l’irradiazione.
Nelle FAVd spinali il trattamento chirurgico ha il vantaggio di essere risolutivo con ottimi dati di efficacia a lungo termine. È’ altamente efficace, con percentuali di successo iniziali riportate del 98% e con tassi di morbilità bassi. Tuttavia, poiché la maggior parte dei pazienti con sospetta FAVd spinale viene inviata per angiografia e con tempi di recupero ridotti rispetto agli approcci chirurgici, l’embolizzazione angiografica è spesso l’approccio di prima linea quando viene identificato un singolo alimentatore e la connessione artero-venosa è diretta. Anche se l’embolizzazione viene eseguita sempre più in queste lesioni, la disconnessione chirurgica è ancora un’opzione molto valida in mani esperte, facilitate dall’uso della videoangiografia intraoperatoria che consente di riconoscere intraoperatoriamente la fistola e di verificarne immediatamente l’occlusione.
L’embolizzazione endovascolare, la disconnessione chirurgica o la radiochirurgia (SRS) possano essere utilizzate da sole, ma il trattamento monomodale potrebbe non essere efficace e alcune FAVd richiedono approcci multimodali. Nel Nostro Istituto i casi con FAVd vengono discussi da un team multidisciplinare che comprende la presenza del neurochirurgo, del neuroradiologo interventista e del radioterapista, affichè si possa proporre al paziente la migliore scelta di trattamento.
Autori: Acerbi F, Farago G, Broggi M, Cavallo C, Ranieri M, Caldiera V, Ciceri E, Ferroli P.
Testata: Turk Neurosurg
La FAVd è una patologia che può rimanere per lungo tempo asintomatica. La percezione di tinnito pulsatile o acufene pulsatile è uno dei sintomi più frequenti dovuto alla presenza di un moto turbolento attraverso lo shunt artero-venoso (è correlato col battito cardiaco per questo si parla di “acufene pulsatile”). Altri sintomi possono essere la cefalea o disturbi neurologici per sanguinamenti, deficit dei nervi cranici, demenza progressiva.
Se la FAVd viene diagnosticata per rottura e conseguente emorragia cerebrale la degenza dipende dalla gravità del quadro clinico dovuto al sanguinamento. In caso di FAVd non rotte il ricovero dura circa 5-7 giorni. Escludendo il day-hospital per effettuare tutti gli accertamenti e gli esami pre-operatori, il paziente viene ricoverato il giorno antecedente a quello previsto per l’intervento. In seguito all’operazione il paziente viene monitorato al fine di verificarne la ripresa dopo l’intervento e per escludere la comparsa di complicanze. Una volta appurata la riuscita dell’intervento ed escluse complicanze acute, il paziente può tornare a domicilio per la convalescenza con progressiva ripresa delle attività abituali.
Il periodo di convalescenza dipende dall’età del soggetto e le sue comorbidità, dalla presentazione clinica preoperatoria. Eventuali deficit neurologici insorti nel primo post-operatorio possono essere recuperati nel corso dei mesi successivi. Se non vi sono deficit neurologici in genere il paziente ritorna alla sua normale attività quotidiana entro un mese.
In caso di FAVd non rotte, senza deficit neurologici e senza epilessia non sono necessarie ulteriori cure dopo la chiusura per via chirurgica o endovascolare. In seguito al trattamento vengono normalmente consigliate terapie riabilitative qualora il soggetto presenti dei deficit che possano giovarsi delle stesse. In caso di epilessia la terapia deve proseguire dopo la resezione ed essere poi rivalutata a distanza per l’eventuale sospensione in assenza di episodi comiziali di nuova insorgenza. Il percorso post-operatorio è dunque strettamente correlato alla storia di ogni singolo paziente.
Per richiedere informazioni per la prima visita neurochirurgica con il Dott. Paolo Ferroli potete consultare la pagina contatti.
"Voglio garantire sempre un rapporto umano con i miei pazienti: è ciò di cui ogni malato, e chi gli sta vicino, ha bisogno."
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