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L’ emispasmo facciale è una sindrome da iperattività patologica del VII nervo cranico, caratterizzata da contrazioni involontarie, parossistiche dei muscoli della metà del viso.
La fisiopatologia dell’ emispasmo facciale è correlata ad una ipereccitabilità del nervo, dovuta ad un’ irritazione del nucleo o del nervo lungo il suo decorso.
L’intervento chirurgico viene effettuato attraverso una piccola incisione cutanea e craniectomia retrosigmoidea mirata sul solco bulbo pontino da cui il nervo emerge dal tronco.
La posizione supina con il capo ruotato permette che, una volta aperta la cisterna dell’angolo ponto cerebellare e drenato il liquor cerebrospinale, il cervelletto si reclini e distacchi spontaneamente dalla faccia posteriore della rocca petrosa creando un corridoio di lavoro sufficiente per un’ottimale esplorazione e decompressione del nervo all’origine dal tronco.
L’assistenza neurofisiologica permette di valutare intraoperatoriamente la risposta alla decompressione e la scomparsa dei potenziali d’azione patologici tipici della malattia. Il nervo viene liberato da ogni contatto vascolare ed il materiale utilizzato per sostenere l’arteria che lo comprimeva nella sua nuova posizione viene inserito in modo da non entrare in contatto con il nervo stesso, quando possibile.
Una volta che la decompressione risulta soddisfacente si richiude l’accesso craniectomico a tenuta stagna e si ripara la craniectomia con materiali appositi.
Generalmente il ricovero dura 3-4 giorni in assenza di complicanze chirurgiche e con un tempo di convalescenza molto rapido che permette di ritornare alla normale attività quotidiana dopo circa 3 settimane.
Le complicanze specifiche di questo tipo di chirurgia sono molto rare e possono consistere in una disfunzione dei nervi cranici vicini, in genere transitoria, in disturbi ischemici da manipolazione dei vasi o in problematiche correlate alla circolazione liquorale.
Per il resto le complicanze sono le stesse che si possono osservare in seguito a qualsiasi intervento craniotomico.
L’ emispasmo facciale è una sindrome da iperattività patologica del VII nervo cranico, caratterizzata da contrazioni involontarie, parossistiche dei muscoli della metà del viso.
La fisiopatologia dell’ emispasmo facciale è correlata ad una ipereccitabilità del nervo, dovuta ad un’ irritazione del nucleo o del nervo lungo il suo decorso.
L’ emispasmo facciale può essere diviso dal punto di vista della patogenesi in due grandi gruppi:
• Primitivo
• Secondario
Nella quasi totalità dei casi si parla della forma primitiva nel caso in cui sia presente un conflitto neurovascolare, mentre in rari casi, la forma secondaria è caratterizzata dalla presenza di una lesione patologica di altra natura (neoplastica, infiammatoria, ecce cc).
Il conflitto neuro-vascolare è una condizione fisiopatologica in cui un vaso, più spesso un’arteria, va ad appoggiarsi e/o comprimere il nervo a livello della sua uscita (o emergenza) dal tronco encefalico.
I vasi più frequentemente coinvolti nella genesi dell’ emispasmo facciale sono l’arteria cerebellare postero-inferiore (PICA) e l’arteria cerebellare antero-inferiore (AICA).
Tale conflitto altera progressivamente la normale guaina mielinica (il rivestimento isolante dei prolungamenti dei neuroni –assoni- che conducono gli impulsi nervosi) al passaggio da sistema nervoso centrale a sistema nervoso periferico, rispettivamente costituita da cellule chiamate oligodendrociti e cellule di Schwann, creando corti circuiti che producono un’irritazione cronica responsabile di tale patologia.
Solo negli individui predisposti, in cui ci sia un’alterazione della fisiologica eccitabilità cellulare,si manifesterà la classica sintomatologia.
Le più frequenti cause di patologia secondaria sono suddivise in compressive – come tumori o malformazioni artero-venose – e non compressive – infarti parenchimali o sclerosi multipla.
L’ emispasmo facciale, a livello di distribuzione, tende ad essere monolaterale, nella quasi totalità dei casi, anche se in letteratura sono stati descritti dei casi di maggior severità con coinvolgimento bilaterale.
Questo disordine è tipico dell’età adulta, con una leggera prevalenza nel sesso femminile, il cui picco di incidenza si registra verso i 50 e 60 anni.
I segni e sintomi dell’ emispasmo facciale sono rappresentati da contrazioni involontarie di uno o più muscoli innervati dal VII nervo cranico. Solitamente la contrazione inizia a livello palpebrale per poi diffondersi ad altri gruppi muscolari dell’emivolto. Successivamente possono venire coinvolti anche altri muscoli, quali il frontale, il corrugatore, l’orbicolare della bocca, il platisma, lo zigomatico etc.
Altri rari sintomi possono essere l’avvertimento di “ticchettii” dovuti alla contrazione del muscolo stapedio (coinvolto nel movimento degli ossicini dell’orecchio)
I sintomi possono insorgere senza un particolare evento scatenante anche se alcuni stati emotivi come l’ansia, lo stress ed alcune attività come la lettura, possono facilitare l’insorgenza dei sintomi.
La diagnosi per tale patologia si basa su un’ accurata raccolta anamnestica, un esame obiettivo neurologico, indagini radiologiche e/o elettromiografiche atte all’identificazione o all’esclusione delle forme secondarie.
Le indagini diagnostiche mirate sono delle particolari sequenze di risonanza magnetica (RM) dell’encefalo con tecnica cisternografica (sequenza CISS o FIESTA), che permettono di andare a visualizzare con grande accuratezza la zona di emergenza dei nervi cranici.
L’iniezione selettiva di tossina botulinica costituisce la forma di trattamento più efficace e diffusa.
Vi sono casi in cui tale trattamento è. però, poco efficace o mal tollerato per cui il paziente ricerca soluzioni differenti.
In tali casi è proponibile l’intervento di risoluzione di conflitto che offre ottime probabilità di guarigione .
Il razionale dell’intervento si basa sull’idea che l’anomala trasmissione nervosa sia dovuta ad alterazione a carico della mielina. Tale alterazione, che avviene in seguito al trauma meccanico, è indotta dalla cronica compressione degli assoni nella “zona di uscita” del nervo dal tronco in cui la guaina mielinica è costituita non da cellule di Schwann, ma da oligodendrociti.
Tale intervento attraverso una minicraniectomia retrosigmoidea (dietro l’orecchio) permette di esporre il nervo e liberarlo da ogni sorgente di compressione.
L’effetto è spesso immediato ma non completo e l’emispasmo facciale cessa nelle settimane successive all’intervento.
Il numero dei fallimenti è variabile a seconda delle casistiche, ma generalmente inferiore al 5%.
Negli anni seguenti si può manifestare una recidiva in circa il 15% dei casi.
Autori: Ferroli P, Messina G, Franzini A, Broggi G.
Testata: Acta Neurochir (Wien)
I sintomi dell’emispasmo facciale sono dovuti alla contrazione parossistica (improvvisa e di breve durata, almeno inizialmente) ed involontaria, di uno o più muscoli di una metà del volto innervati dal nervo facciale. Solitamente il primo muscolo interessato è il muscolo orbicolare dell’occhio. Successivamente possono venire coinvolti altri muscoli tra i quali si ricordano: il muscolo frontale, il corrugatore, l’orbicolare della bocca, il platysma, lo zigomatico etc.
Generalmente il ricovero per questa malattia dura circa 3-5 giorni.
Il tempo di convalescenza dipende dalle condizioni di salute del soggetto, dalla sua capacità di recupero e dalla compliance alle prescrizioni alla dimissione. I disturbi legati alla deliquorazione, molto comuni nel primo post-operatorio, (cefalea, nausea, vertigini) in genere si risolvono entro i primi 7-10 giorni. La maggioranza dei pazienti riprende le proprie attività quotidiane entro le 3 settimane dall’intervento.
E’ più raro di quanto non accada dopo l’intervento analogo effettuato per la nevralgia trigeminale, ma, seppur raramente, può recidivare.
In genere non è necessaria alcuna cura poiché il disturbo cessa completamente nella maggioranza dei casi, nelle settimane successive all’intervento.
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